麻妃(肥大细胞增多症是罕见病，患者多腹痛瘙痒，儿童极易感染此病)

导语：肥大细胞增多，这种是由患者皮肤或其他组织器官中肥大细胞侵润形成的。一般情况下，临床表现主要是瘙痒，患者面部发红，胃酸分泌过多，胃胀胃痛，消化不良等现象。临床诊断主要是根据患者的皮肤和血液检查以及骨髓组织活检判断，一般治疗肥大细胞增多症，医生多食用抗阻胺药等控制药物。

一、肥大细胞增多症的病因

肥大细胞增多症与遗传性胰蛋白酶血症密切相关，一般情况下，肥大细胞增多症属于一种血液系统肿瘤，在患者多个器官中都会发生突变性肥大细胞克隆性扩散，导致患者出现严重的过敏反应，甚至危及患者的生命健康。

目前肥大细胞增多症的病因尚不完全明确，研究表明，它主要是由机体各个组织和器官内出现大量肥大细胞聚集而形成的，而这些组织肥大细胞通过自身的颗粒释放出强有力的介质以及由膜脂新合成的介质，比如白三烯共同参与宿主的防御。

除此之外，研究表明，正常的组织肥大细胞还能够通过结合特异性表面受体上的ig e抗体发生一系列变态反应。

二、肥大细胞增多症的临床表现

1、关节疼痛

患有肥大细胞增多症的患者多会出血，关节疼痛等症状。这主要是由于肥大细胞增多症，在患者体内出现大量细胞聚集，并且释放刺激性介质，例如组胺HR导致患者骨骼受到刺激影响，骨骼正常发育，尤其在阴湿潮冷的环境下极易出现关节疼痛，关节水肿等现象。如果患者发现下雨天出现关节疼痛，除了可能是风湿的影响，还有可能是患有肥大细胞增多症导致的，需要及时去医院看病问诊，切勿耽误病情。

2、腹痛，腹泻

患有肥大细胞增多症的患者，由于受到组胺h2的刺激会使体内胃酸粘液分泌增加，导致患者容易出现腹痛，腹泻等现象，严重的时候还容易出现消化道溃疡和慢性腹泻等问题。一般情况下，饮食不规律，也容易出现腹痛，腹泻等现象这个时候需要患者注意区分，如果经常性阵痛，则需要去医院看病问诊。

3、皮肤起红疹

患有肥大细胞增多症的患者，由于组织活检，可见组氨含量极高，多数患者在青春期前后会出现皮肤发红疹，斑疹出节会出水疱，甚至严重的时候出现化脓。

一开始患者的皮肤类似荨麻疹，但如果长时间不消退，并且破损位置持久存在，且颜色多呈石板灰等色泽，轻轻触碰伤口时会出现疼痛感，很有可能是由于患有肥大细胞增多症引起的。

4、头痛，头晕

患有肥大细胞增多症的患者，由于结节为减食性散发，且相互融合和临床表明50%的患者在皮肤划伤后，由于感染很容易出现头晕，头痛等现象。

5、心律不齐

患者在发病过程中，如果出现皮肤划伤，且服用酒精麻妃可可因等饮品很容易使组胺大量释放，引发严重症状，比如全身发红，瘙痒，浑身乏力，头痛，食欲减退，心率不齐等症状。

三、肥大细胞增多症的检测手段

1、尿检

对于疑似患有肥大细胞增多症的患者，可以通过尿检排除，一般情况下，组织活检，可见组胺含量极高，并且与肥大细胞聚集程度相似的，且尿内阻及其代谢产物含量也远高于正常水平，前列腺素d2浓度短时间内急速升高，很有可能是由于患者患有肥大细胞增多症引发的。

2、血液检查

对于疑似患有肥大细胞增多的患者，还可以通过血液进行检查，根据患者血浆内内一蛋白酶肝素，以及细胞内易染性颗粒的数目多少，位置不同进行区别判断。

3、代谢物检查

对于诊断不明的患者，好像可以通过检测肥大细胞释放介质及其代谢物，在血清和尿中的水平，如果发现水平远高于正常人，很有可能是患有肥大细胞增多症，导致的另累一蛋白酶水平的高低也能够对这种症状进行辅助判断。

4、Giemsa染色

临床试验表明，诊断肥大细胞增多症，最可靠的方法是通过giemsa染色，根据肥大细胞内显示，易染颗粒的数目以及斑疹损害程度判断肥大细胞是否类似成纤维细胞状以及特殊染色情况，最终判断患者是否患有肥大细胞增多症状。

四、肥大细胞增多症的治疗方案

1、药物治疗

对于患有肥大细胞增多症的患者，可以通过药物治疗进行缓解，一般可以根据医生的嘱咐，适当的使用抗组胺剂和赛庚啶可以适当的减轻患者皮肤瘙痒，发红出现荨麻疹等症状。

患者还可以通过口服甲氧补骨脂素和uva照射，是大量受损，皮肤恢复正常，不过要注意，一般停药后常常发的患者需要持续进行uva照射，一般疗效可能达到五年之久，患者需要有极大的耐心，保持好心情，严格遵守医生的嘱咐。

除此之外，患者还可以通过注射确炎舒松和局部皮质类固醇激素等试剂，不过要注意，对于有过敏史的患者，医生需要根据患者的实际病情合理安排药量。另外，口服苷酸还可以控制肥大细胞增多症，引发的腹泻问题，而且它对肠胃的恢复以及恢复受损皮肤有非常好的疗效。

2、物理治疗

一般情况下，儿童患有肥大细胞增多症，不需要额外治疗，多数都可以自行消退，比如用补骨脂素加紫外光线照射，或者使用皮皮质激素，每日1到2次即可。而对于成年人，则有可能发展成全身型，这个时候可能需要使用药物治疗。

3、饮食治疗

对于患有肥大细胞增多症的患者，平时一定要养成良好的生活习惯，健康饮食。切记吃辛辣油腻刺激性的食物，多补充维生素B维生素C，多吃瓜果蔬菜，饮食清淡。另外还要保持洗漱用品清洁床单定期更换，尽量避免和他人共用，同样贴身物品。

结语：肥大细胞增多症多发生于儿童时期，且表现为咖啡色泽患者多伴有瘙痒和荨麻疹等症状。另外，对于系统性肥大细胞增多症，多出现骨髓病变，一般情况下，成年人患病概率更大，并且如果发现不及时，很可能会危及到其他器官。患者需要严格遵守医生的嘱咐，积极配合治疗，早点恢复身体健康。